مقدمه: تالاسمی ماژور شایع ترین بیماری ارثی دنیا و کشور ایران است. مشکلات جسمی، روانی، اقتصادی و اجتماعی متعددی در این بیماران، کیفیت زندگی آنان را متاثر می سازد. مطالعه حاضر با هدف مقایسه کیفیت زندگی مرتبط با سلامت افراد مبتلا به بتاتالاسمی ماژور و سالم در شهرستان دزفول در سال 1393 انجام گرفت. روش: در این مطالعه توصیفی-تحلیلی 112 بیمار مبتلا به تالاسمی ماژور مراجعه کننده به درمانگاه تالاسمی بیمارستان بزرگ دزفول و 130 نفر افراد سالم که از نظر سن و جنس همگن بودند بصورت تصادفی جهت مقایسه انتخاب شدند. برای سنجش کیفیت زندگی از پرسشنامهSF-36 استفاده شد. تجزیه و تحلیل داده ها با استفاده از نرم افزار 18-SPSS و آزمون کای دو، Tمستقل و ضریب همبستگی پیرسون انجام شد. یافته ها: بین میانگین سنی دو گروه تفاوت معنی دار آماری وجود نداشت (27/0=p). میانگین نمرات ابعاد سلامت جسمی افراد تالاسمی از سلامت روانی آنان بالاتر بود. در ابعاد سلامت عمومی، بهزیستی هیجانی، انرژی خستگی، اختلال نقش بخاطر سلامت جسمی، اختلال نقش بخاطر سلامت هیجانی، کارکرد اجتماعی، سلامت جسمی، سلامت روانی و نمره کل کیفیت زندگی تفاوت معنی داری بین دو گروه وجود داشت (05/0>p). در بعد درد تفاوت معنی داری بین دو گروه مشاهده نشد (48/0=p). بیماران مبتلا به تالاسمی از کارکرد جسمی بهتری نسبت به گروه افراد سالم برخوردار بودند که این تفاوت از نظر آماری معنی دار بود (03/0=p). نتیجه گیری: با توجه به نتایج بنظر می رسد افراد تالاسمی ابتلا به این بیماری را مساوی با احساس ناامیدی و بدتر بودن وضعیت سلامتی خود نسبت به سایر افراد دانسته که منجر به کاهش سلامت عمومی و کیفیت زندگی آنان می شود. پایین بودن نمرات سلامت روان این بیماران و لزوم تطابق بهتر این افراد با بیماری خود، ارائه خدمات مشاوره روانشناسی و حمایت های روانی اجتماعی را می طلبد.